一例性早熟患儿的诊治思考
2021年08月30日11:54 来源:宿迁市儿童医院
【患者咨询】王主任,你好。我是一位内心十分焦急的母亲,现在我们遇到一个大难题需要向您请教一下。我女儿2009年12月23日出生,在2019年的12月于外地打的抑制针,当时身高体重找不到了,骨龄被测定为10岁和实际年龄差不多,但是当时医生说性进展比较快,担心孩子过早来月经,还有影响成人身高就打了抑制针。
后来由于疫情原因就在当地另一家医院复查治疗。抑制针于2020年8月份停了,最后一次复查身高是2020年10月份137.8厘米。抑制针打了9个月,医生建议停掉,现在发现来月经有三个月了,身高只有145.8厘米,体重41.2千克。骨龄7月份在那边拍过了,麻烦您再看下。
2020年3月12号-10月31号,7个月只长了2.9厘米
身高体重每次门诊测量记录
请您帮我看看骨龄的情况到底是怎样的。我们还有多少的生长空间?孩子能长到多少?
什么情况下需要打抑制针?
根据2015年发布的《中枢性性早熟诊断与治疗共识》[1],GnRHa的治疗指征包括:
01
中枢性性早熟(快进展型):
性早熟患儿骨骼成熟和第二性征发育加速显著,超过线性生长加快程度
02
预测成人身高受损者:
预测成人身高<3百分位数或<遗传靶身高,骨龄身高<身高的2个标准差(-2SD)
03
快进展型青春期:
在性早熟界定年龄后开始出现性发育,但性发育进程迅速,从一个发育分期进展到下一分期的时间较短(<6个月);从而生长速率增加、骨骼成熟迅速,短期内出现骨龄明显超过实际年龄,由于骨骺早期愈合而影响最终成人身高
04
出现与性早熟直接相关的心理行为问题
总而言之,中枢性性早熟临床进展不一,是否应用GnRHa治疗需根据患儿的具体情况而定
什么时候该加生长激素?
在GnRHa治疗过程中,治疗半年后特别是治疗 1年后患儿出现生长速率下降,部分患儿甚至出现 明显生长减速。生长减速的具体机制不明,可能是 GnRHa干扰和抑制了相关的生长调控层面,包括生 长激素一胰岛素样生长因子1(GH/IGFl)轴的改变;过早暴露于雌激素而致生长板局部的改变:GnRHa 对生长因子受体(growth factor receptor)通路的影响 等。因尚缺乏大样本长期对照临床研究资料, 目前不建议常规联用基因重组人生长激素(rhGH) 治疗。对预测成人身高严重受损者可考虑应用 rhGH,但需密切监测。
总结
通过对该患者分析
第一当初在外地进行抑制针治疗是考虑该儿童青春期快进展,对于改善身高一般宜持续2年,但是在当地抑制针的停药时机不对,宜个体化需求,要考虑到家长对于身高的满意度,依从性,生活质量,及性发育和同龄人同期发育需求。可惜的是没有停药时骨龄片。
第二2020年3月到2020年10月7个月才长了2.9厘米,当时应该酌情加生长激素。
现在家长比较焦虑,目前身高145厘米,骨龄12岁以上,且月经来了三个月,预测最终身高很难超过153厘米,家长强烈要求干预,最终效果不乐观。
参考文献:
[1]中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组,《中华儿科杂志》编辑委员会. 中枢性性早熟诊断与治疗共识(2015)[J]. 中华儿科杂志,2015,53(6):412-418.
王小红
简介:宿迁市儿童医院小儿内分泌科主任,宿迁市医学会内分泌学组委员,内儿科医师,从事医学临床工作20余年,曾在淮安市第一人民医院小儿科进修,可以按照指南标准开展儿童性早熟,生长激素激发试验,和江苏省妇幼保健院,徐州二院,连云港一院儿童内分泌专家同步学习,发表多篇文章。对儿科常见病、多发病,性早熟,矮小症诊治经验丰富!
专业方向:小儿内分泌系统疾病.
门诊时间:周三,周五,周六